Special issue for 15 years anniversary of NSMRC

J Clin Med Kaz 2017; 1(43) Suppl 1:61-62

 

УДК616-091

 

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ВЕРИФИКАЦИЯ ОБЫЧНОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ ПНЕВМОНИИ С ПРОГРЕСCИРУЮЩИМ ФИБРОЗОМ

Тусупбекова М.М1., Бакенова Р.А2., Стабаева Л.М1.

1Карагандинский государственный медицинский университет, Караганда, Казахстан

2Больница Медицинского центра Управления Делами Президента Республики Казахстан, Астана, Казахстан

 

АБСТРАКТ

С целью морфологической верификации клинического диагноза Обычная интерстициальная пневмония с прогрессирующим фибропластическим компонентом следует по показаниям проводить гистологическое исследование с использованием малоинвазивной видеоторакоскопической биопсии легкого, что в свою очередь необходимо для разработки алгоритма клинико-морфологической диагностики различных типов интерстициальных заболеваний легких.

Ключевые слова: интерстициальные болезни легких, обычная интерстициальная пневмония, морфология.

 

ВВЕДЕНИЕ

По настоящее время в практической деятельности врача все ещё остаются актуальным вопросы ранней клинической диагностики редких форм интерстициальных болезней легкого (ИБЛ), которые, как правило, длительное время протекают бессимптомно, приобретая хроническое течение,они характеризуются однотипными клиническими проявлениями с развитием легочной недостаточности [3,4]. При этом в легочной ткани происходят необратимые структурные изменения с прогрессированием фибропластических процессовс формированием сотового легкого [2,6].

Несмотря на внедрение современных методов лучевой диагностики как КТ-исследования высокого разрешения верификация клинического диагноза, становится возможным только при морфологической оценке структурных изменений [5,7]. Широкое внедрение с этой целью малоинвазивной видеоторакобиопсии позволяет на основе морфологической верификации проводить дифференциальную диагностику между различными типами интерстициальных заболеваний легких, что поможет выбрать адекватные методы терапии [1].

Приводим клиническое наблюдение:пациентка Б, 1953 г.р. поступила в клинику сжалобами на кашель с умеренным количеством светлой мокроты, одышку при небольшой нагрузке, в покое одышки нет. Отмечает быструю утомляемость. Считает себя больной с лета 2014 года, когда появился постоянный кашель, получала отхаркивающие средства. В январе 2015 года была проведена биопсия легких, выставлен диагноз идиопатический фиброзирующийальвеолит. Назначена терапия СГКС со стартовой дозы 30 мг/сут. Последние несколько месяцев отмечала появление и прогрессирование одышки, преимущественно инспираторного типа. Консультирована пульмонологом выставлен диагноз:Идиопатический фиброзирующийальвеолит, выявлена умеренная легочная артериальная гипертензия. Учитывая отсутствие эффекта от терапии СГКС, последние были отменены и назначена симптоматическая терапия.

Данные анамнеза не отягощены, хронические заболевания инфекционной и неинфекционной природы внутренних органов отрицает, никогда не принимала медикаментозную терапию.Аллергоанамнез без особенностей. Работала бухгалтером, вредных привычек нет.

Объективно: Общее состояние средней тяжести за счет ДН. Нормостенический тип конституции. Носовое дыхание не затруднено. В легких ослабленное дыхание. В проекции преимущественно нижних долей, а также в проекции верхней доли слева крепитация. ЧД-20\мин (в покое). SaO2-92% в покое. АД-120/80 мм рт. Ст. ЧСС-120/мин. Живот безболезненный. Периферических отеков нет. Физиологические отправления в норме.

Анализ архивных данных КТ-исследования грудного отдела свидетельствует о наличии картины интерстициального поражения легких с формированием сотового легкого, преимущественно в нижних долях, больше в кортикальных зонах. В динамике отмечается нарастание признаков фиброза и площади сотового легкого.

Учитывая клиническое течение заболевания и КТ-картинку легких выставлен клинический диагноз: Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония как морфологический вариант иммунофлюоресцентного анализа). ДН-3. Вторичная легочная артериальная гипертензия. СН ФК-1.

Морфологическая дифференциальная диагностика должна проводится между различными типами ИБЛ, таких как обычная интерстициальная пневмония, неспецифическая интерстициальная пневмония, организующаяся (криптогенная) пневмония, диффузным альвеолярным поражением как проявление острой интерстициальной пневмонии, респираторный бронхиолит, десквамативной интерстициальной пневмонией и лимфоцитарной интерстициальной пневмонией, а также вторичной легочной гипертензии разного генеза.

В нашем наблюдении при гистологическом исследовании материала торакобиопсии(№12585/16)в ткани легкого отмечена пестрота морфологических изменений в виде мозаичной картины с обширными полями фибропластического процессас хаотическим разрастанием грубоволокнистой соединительной ткани. Рисунок бронхиального дерева деформирован и представляет собой причудливые разветвления с выраженной гладкомышечной гиперплазией, эпителий в бронхах и бронхиол с плоскоклеточной метаплазией.

В интерстициальной ткани легкого отмечается рассеянная лимфоидная инфильтрация с формированием лимфоидных фолликулов, преимущественно в периваскулярнойи перибронхиальной зонах, наблюдается так же гипертрофия гладких мышц стенки внутриорганных артерий и артериол, многие из них находятся в состоянии ангиосклероза, некоторые сосуды с облитерированным просветом, эти патоморфологические изменения являются морфологическим эквивалентом вторичной легочной гипертензии.

При прогрессировании фибропластического компонента с трудом прослеживаются воздушные альвеолы, они единичные, большая часть паренхимы легкого маловоздушна и представлена мелко-кистозными образованиямиили же полями эмфизематозных изменений с разрывами межальвеолярных перегородок и сотовыми структурами, которые выстланы однорядным цилиндрическим эпителием. Просветы расширенных и кистозно-измененных альвеол заполнены густым вязким экссудатом с примесью десквамированных альвеолоцитов 2 порядка, образующие пласты клеток. Межальвеолярные перегородки утолщены за счет фиброза, имеются участки организации экссудата (рисунок 1 а, б, в, г).

а

б

в

г

Рисунок 1. Обычная интерстициальная пневмония: с прогреситующим фиброзом, формирование сотового легкого

 

На основании данных клиники, КТ-исследования и результатов гистологического исследования сделано заключение: Обычная интерстициальная пневмония с прогрессирующим фибропластическим компонентом с формированием сотового легкого и вторичной легочной гипертензии.

 

ВЫВОДЫ:

С целью морфологической верификации клинического диагноза необходимо по показаниям проводить гистологическое исследование с использованием малоинвазивной видеоторакоскопической биопсии легкого, что в свою очередь необходимо для разработки алгоритма клинико-морфологической диагностики различных типов ИБЛ.

 

ЛИТЕРАТУРА:

1.  Бакенова Р.А. Морфологические проявления идиопатических интерстициальных болезней легкого/ Бакенова Р.А., Тусупбекова М.М. // Морфология и доказательная медицина. Алматы.- 2011.- №3-4. С.68-70.

2.  Илькович М.М., Новикова Л.Н. Идиопатический фиброзирующийальвеолит. /В кн. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей. Под ред. М.М.Ильковича, А.Н.Кокосова. - Санкт-Петербург. Нордмедиздат. 2005. - С.127-183.

3.  Интерстициальные болезни легких: Практическое руководство/Е.А.Коган, Б.М. Коренев, Е.Н.Попова, В.В.Фомин и др.; Под ред Н.А.Мухина М.: Литтерра, 2007. 432 с.

4.  Мухин Н.А. Интерстициальные болезни легких.-М.,2007.-С.120-155.

5.  Чучалин А.Г., Овчаренко С.И. Современный взгляд на хроническую обструктивную болезнь легких. // Врач. 2004. №5. - С. 4-9.

6.  А.Л. Черняев, М.В.Самсонова.Патологическая анатомия легких/А.Л. Черняев, М.В.Самсонова- под ред.А.Г.Чучалина.-М.:Атмосфера,2004.-112с.

7.  Danila E., Zaurauskas E. Diagnosticvalue of epithelioid cell granulomas in вronchoscopic biopsies. Inter.Med.-2008.-47.-С.21212126.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.